1.手术治疗首选手术治疗。手术方式：多主张全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，

1.手术治疗首选手术治疗。手术方式：多主张全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。2.放射治疗手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发，且减少远处转移的危险。放射治疗方法：主要以盆腔照射为主，部分病例可加用腔内放疗。对于已失去手术机会的病例，则予体外与腔内全量放射治疗。子宫肉瘤放射治疗原则：可参照宫颈癌及子宫内膜癌治疗原则进行。3.化疗对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。有盆腹腔病灶或癌性腹水：行全身+腹腔联合化疗。恶性中胚叶混合瘤：用异环磷酰胺及顺铂、阿霉素效果好。以顺铂和多柔比星（阿霉素）为主的联合化疗可望提高化疗有效率，延长患者生存期。常用方案：IEP、顺铂（DDP）+达卡巴嗪（DTIC）。（1）IEP方案  依托泊苷，静滴/腹腔注射，第1天。顺铂，静滴/腹腔注射，第1天，每3周重复1次。异环磷酰胺，静滴第1～3天。（2）顺铂+达卡巴嗪方案  顺铂，静滴或腹腔注射，第1天。达卡巴嗪，静滴第1天，每3周重复1次。4.激素治疗适应证：雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性的患者。孕激素可用于复发肿瘤的治疗，亦用于手术后的辅助治疗。常用药物：（1）醋酸甲地孕酮，口服，长期维持。（2）甲羟孕酮，口服，长期维持。（3）己酸羟孕酮，肌注，1次/天，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。孕激素受体阴性者：用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮（MPA）或MA。