１.药物治疗
免疫抑制药物如泼尼松、氨甲蝶呤、青霉胺等的应用可降低ALP，但对其它肝功能和肝组织学结果与未治疗者比较均无明显改善。有报道应用熊去氧胆酸（UDCA）13～15mg／（kg ·d）可使AL

１.药物治疗
免疫抑制药物如泼尼松、氨甲蝶呤、青霉胺等的应用可降低ALP，但对其它肝功能和肝组织学结果与未治疗者比较均无明显改善。有报道应用熊去氧胆酸（UDCA）13～15mg／（kg ·d）可使ALP、胆红素及转氨酶下降，但肝组织学无改观。
２.内镜治疗
内镜治疗是缓解主要胆管狭窄、梗阻和感染的有效方法，但对高位肝胆管狭窄仍需借助其它方法。内镜治疗包括经十二指肠镜切开Oddi 括约肌，探条或气囊管扩张胆管狭窄，胆管取石、冲洗或引流，狭窄处放置内支架等。由于PSC 的进展性纤维化特性，胆管狭窄很少局限于胆总管下端，且仅用探条或气囊管扩张治疗，狭窄复发机会多，故近年来多采取扩张狭窄加内支架联合治疗，一般保持数月后更换或取掉支架。
３.手术治疗
常规性手术、肝移植术。