先天性膈疝一旦确诊，应尽早施行手术治疗，以免形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿患者术前胃肠减压，以免在麻醉和手术过程中，肺部受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口，作疝修补术。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径，则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
