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遗传性压迫易感性神经病

麻木,刺痛和肌肉无力等

遗传性压迫易感性神经病(HNPP)者的症状严重程度差异很大,部分HNPP无明显症状或症状轻微,但另外的患者症状明显,甚至不能移动患肢。多数HNPP患者都有麻木,刺痛和肌肉无力,这可导致患者难以步行、上下楼梯或驾车,并可导致足下垂(踝背伸肌无力),也可导致屈伸肘、屈伸腕或活动手关节困难,查体可表现在垂腕及感觉障碍(症状与腕管综合症相似),最终使得患者不能完成诸如拧盖瓶盖等精细动作。患者出现这些症状的原因是由于覆盖和保护神经纤维的髓鞘出现病变,表现为阶段性脱髓鞘和局灶性髓鞘增厚,形似腊肠样结构,从而导致神经电信号传递异常。


HNPP的症状从几分钟到持续数月不等。其诱发原因可以是一些日常生活中的小疏忽,如睡觉时手臂受压或反复机械地上肢运动导致的神经受压,由于神经持续受压而逐渐出现的运动及感觉障碍,且与受压程度及时间呈正相关。

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