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硬皮病

无色素沉着的椭圆形的斑块状皮损,瘙痒,面部、手足皮肤增厚等

硬皮病主要分两大类,局限性硬皮病与系统性硬皮病。前者病变仅累及皮肤,而后者除了皮肤病变外还累及心血管系统或其他内脏器官。

(1)局限性硬皮病   

症状最轻的一种硬皮病,任何年龄均可发病,但常见于儿童。病变可由一处皮肤受损发展为多处,但内脏器官不受影响。依据皮损情况,局限性硬皮病又可分为斑块状硬皮病和线状硬皮病。斑块状硬皮病表现为无色素沉着的椭圆形的斑块状皮损,可出现在身体各个部位,可伴瘙痒、汗毛消失、表面光滑干燥等,几年后可自行改善而无需治疗。线状硬皮病皮损一般沿头皮、面部、手臂与腿部呈线性分布,病变偶尔可以累及骨关节与肌肉,几年后也可自行改善,但可有肢体挛缩、骨发育障碍等后遗症。


(2)系统性硬皮病   

该类型病变不仅侵犯皮肤,同时累及内脏多器官,好发于30-50岁的中年女性。系统性硬皮病又可分为肢端型和弥漫型。肢端型病变常起始于面部、手、上臂、足、小腿等处,最终病变可累积肺与消化系统,其症状最先可表现为雷诺氏现象(手指脚趾遇冷时会发白的现象),其余可有面部、手足皮肤增厚,红斑、皮下硬肿块、烧心、吞咽困难等症状。肢端型病情可有加重倾向,但不如弥漫性系统性硬化病严重,且可通过治疗得到控制。弥漫型更倾向于累及多个内脏器官,皮肤病变也常发生于全身,其余症状包括体重减轻、乏力、关节疼痛僵硬等,症状可在最初的几年内迅速加重,但后期病情趋于稳定,皮肤病变也可慢慢得到改善。系统性硬皮病累及重要器官例如心脏、肺、肾脏时会带来严重的问题,例如呼吸困难、高血压、肺动脉高压等。

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