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颅内动静脉畸形

位于畸形灶内和灶旁的动脉瘤和囊样扩张是颅内AVM出血的主要原因。在瘘口部位,动脉内的血流压力可直接传递到静脉内,高流量、高灌注压向脆弱的静脉分流,直接导致畸形血管破裂,出现连续性脑内或蛛网膜下
位于畸形灶内和灶旁的动脉瘤和囊样扩张是颅内AVM出血的主要原因。在瘘口部位,动脉内的血流压力可直接传递到静脉内,高流量、高灌注压向脆弱的静脉分流,直接导致畸形血管破裂,出现连续性脑内或蛛网膜下隙出血。另外,大量血流在压力差的作用下,短路通过畸形血管团,减少了邻近脑组织的血流灌注,产生盗血现象而引起潜在性脑缺血,导致一过性或持久性神经功能障碍,例如癫痫发作、共济失调和早老性痴呆等。


常见症状:出血、抽搐、头痛、心衰、脑积水 1、出血:畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血,出现意识障碍.头痛呕吐等症状.但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内,有1/3引起蛛网膜下腔出血,占蛛网膜下腔出血的9%,次于颅内动脉瘤。据报道,30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在.以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期,AVM破裂的危险性增大。近年研究发现,在各年龄组未破裂的AVM,每年出血率为2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉压。另外,出血较少发生在基底池,继发出血后的脑血管痉挛也少见。
2、抽搐:成人21%一67%以抽搐为首发症状,一半以上发生在30岁前,多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作,顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生,以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作,但最终药物治疗无效,抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作,脑组织缺氧不断加重,致使病人智力减退。
3、头痛:一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部,也可全头痛.间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。
4、神经功能缺损:未破裂出血的AVM中,有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水.病人神经功能缺损呈进行性,表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。
5、儿童大脑大静脉畸形:也称大脑大静脉动脉瘤,可以导致心衰和脑积水。

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