患者出血程度差异很大，与血小板功能缺陷程度不成比例。即使基因缺陷类型相同，出血情况也不同。同一患者不同时期的出血程度也不同。说明出血风险与血小板功能缺陷外的其他因素也有关系。月经增多是女性患者最常见的

患者出血程度差异很大，与血小板功能缺陷程度不成比例。即使基因缺陷类型相同，出血情况也不同。同一患者不同时期的出血程度也不同。说明出血风险与血小板功能缺陷外的其他因素也有关系。月经增多是女性患者最常见的症状，也是许多患者的就诊原因。患儿出生后就可表现为皮肤紫癜，但通常不严重。面部紫癜、黏膜下出血和啼哭可能是新生儿及婴儿的首发表现。鼻出血较为常见，也可是致命性的。一般随着年龄的增长，患者的出血症状可以自行减轻。长期慢性牙龈出血可以引起缺铁性贫血。也可有间断性胃肠道出血，但出血部位常难以确定。关节积血和自发性颅内出血少见。外科手术及分娩后常有出血并发症，但妊娠本身并不增加出血风险。


皮肤黏膜出血;牙龈出血;内脏出血;颅内出血
一、症状
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，无深部血肿。女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。
本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。
根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。
二、诊断
全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下：
1.临床表现
(1)常染色体隐性遗传。
(2)自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血，女性可有月经过多，外伤后出血不止。
2.实验室检查
(1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。
根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常，可分为3型。