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脑病合并内脏脂肪变性综合征

典型的临床表现和分期见下。
1﹒前驱期
多先有病毒性感染病史,如流感病毒B、水痘病毒感染等。前驱症状有发热、流涕、咳嗽、咽痛、头痛等上呼吸道感染或吐、泻等胃肠道
典型的临床表现和分期见下。
1﹒前驱期
多先有病毒性感染病史,如流感病毒B、水痘病毒感染等。前驱症状有发热、流涕、咳嗽、咽痛、头痛等上呼吸道感染或吐、泻等胃肠道症状、或呈红斑丘疹或水痘样皮疹,多数病儿约间隔3~7天(几小时~10天不等)的稳定期,呕吐加剧、脑症状明显。
2﹒脑病早期
突然出现反复或持续呕吐和发热,呕吐是明显和严重的症状,呕吐物可呈咖啡色,严重者有脱水、酸中毒及电解质紊乱,呕吐不能以胃肠道功能紊乱来解释,可能与延髓的呕吐中枢受刺激,也可与严重肝脏受损有关。呕吐数小时至2~3天,即出现烦躁不安、多动、谵妄、嗜睡等意识障碍。轻者终止发展而逐步恢复正常,多数于意识改变后数小时呈现呼吸深快、过度换气、进而有惊厥、昏迷等中枢神经系统症状。但东南亚地区报告的病例可没有反复呕吐的病史。
3﹒脑病后期
惊厥多见,可呈大发作、局灶性或肌阵挛性。昏迷由浅入深。开始出现双臂屈曲、下肢伸直的大脑去皮质状态,病理反射持续阳性,瞳孔扩大,对光反应迟钝等,继而二侧瞳孔散大、呈四肢伸直的去大脑强直,进一步发展为四肢弛缓性瘫痪、深反射消失、对痛觉无反应,血压下降、呼吸不规则等中枢性呼吸循环衰竭等脑干功能严重障碍等。本病患儿常见有肝脏呈轻~中度肿大,黄疸并不明显,重症患儿多伴胃肠道出血。本期可见视网膜静脉淤血、部分可见视神经乳头水肿。
4﹒恢复期
有的病例于昏迷后1~7天,过度换气、心动过速消失、瞳孔对光反应存在、神志逐渐转清。病情严重者可于1个月内逐步恢复,常留有神经系统后遗症状如智力障碍、流涎、瘫痪等,但肝功能均恢复正常。
RS的整个病程可数日至数周不等,各期病程亦不一致,有的可突然加重、进展迅速、数小时内可致死。本病有并发急性肾功能衰竭、消耗性凝血功能障碍、急性胰腺炎等报告。个别有复发。


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