肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合

肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。

患者感上腹持续性隐痛或较重的胀痛，常夜间加重影响睡眠。如并发感染可出现典型的胆绞痛，胸背部持续剧烈性放射痛，伴发冷、发热、黄疸等急性胆管炎表现，右上腹压痛、肌紧张。一侧肝内胆管结石阻塞可无黄疸或轻度黄疸，左右肝管均有结石梗阻可出现明显黄疸。
腹部绞痛、发热黄疸后出现呕血便血等，要考虑胆道出血并发症。寒战、高热、弛张热、肝大触痛伴黄疸。B超示肝内液性暗区，要注意有无肝脓肿。长期结石和反复炎症刺激，胆管上皮变性、坏死、增生可发生肝胆管癌。
体检：往往为一侧肝脏肿大，有压痛及触痛。如长期肝管炎、狭窄、梗阻，则患侧肝萎缩，对侧代偿增大，增大肝的特点是圆、钝、形态不规则，但可无压痛或触痛。
长期反复性不规则发热的患者除肝区疼痛不适等胆道病外，也可有食后闷胀、食欲缺乏、嗳气等消化不良症状。
十二指肠引流液：“A”、“C”胆汁中含有大量脓球或胆红素钙结晶。
B超示肝内强光团伴声影，肝内胆管狭窄和扩张。CT有时可显示肝内胆管结石的致密阴影。
胆道造影、ERCP、PTC、MRCP等可显示胆管内结石影像，如圆形或半圆形气泡影、胆管杯口状缺损、双线影、卷发状影等。