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红皮病

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红,浸润,肿胀,脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜,皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红,浸润,肿胀,脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜,皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累。
肝脾肿大;低热;皮肤黏蛋白沉积;肝肿大;肝脏肿大;高热;毛发脱落
一、症状:
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。
1.粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。
2.皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
3.淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。
4.肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。
5.体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。
6.血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
7.内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。
二、诊断:
1.皮肤、黏膜早期症状随病因不同而有差异,药物引起者,有明确服药史,起病急骤。继发于其他皮肤病者,可由于用药不及时或用药不当,使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者,起病大多缓慢,经过较为徐缓。
典型临床表现大致有两类:一类患者发病急,全身症状重,一般先为猩红热样或麻疹样皮疹,随后全身皮肤弥漫潮红,肿胀,渗液,以皱襞处及关节活动部位(如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部)明显,可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖,或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红,而后转暗,可伴有出血性皮疹,黏膜症状较明显,可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂、渗出。随病情恢复,呈大量点状或片状脱屑,手足部呈套样,伴瘙痒,可遗留色素沉着。平均病程1~2个月。另一类起病缓慢,全身症状较轻,黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主,剥脱症状相对较轻。症状时轻时重,反复发作,可迁延数月或数年。
2.毛发有轻重不等的脱落,与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩,混浊,凹陷,纵嵴反翘等改变,以银屑病引起的红皮病较明显,2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大,以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。
3.全身改变 红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常,可引起不同程度的发热反应,多数表现为中、低热,若为高热,则应考虑感染的可能。另外,少数也可出现低体温,可能为皮肤血管被动性扩张,散热增加所致。低体温易合并感染,导致低血压,心动过缓,心室纤颤,因其常得不到及时发现及治疗,故应引起高度重视。
另外,由于皮肤血管扩张,血管通透性增加,大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。

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