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新生儿溶血病

主要的症状和体征为黄疸、贫血和肝脾肿大,严重者可伴有水肿和出血。
1﹒黄疸
27%的ABO 溶血病在生后第一天出现黄疸,多数在第2、3天发生,黄疸程度差异较大。
主要的症状和体征为黄疸、贫血和肝脾肿大,严重者可伴有水肿和出血。
1﹒黄疸
27%的ABO 溶血病在生后第一天出现黄疸,多数在第2、3天发生,黄疸程度差异较大。轻症仅有轻度黄疸,易被误认为生理性黄疸。重度黄疸(血清胆红素>342μmol/L)者占25%。77%以上的Rh 溶血病在生后24小时内出现黄疸,呈进行性加重,重度黄疸者占46%,并可发生胆红素脑病。这是由于游离胆红素可通过血脑屏障进入中枢神经系统的基底核、视丘下核、大脑半球的白质和灰质等处,使该处黄染并损害神经细胞,引起神经细胞的染色质溶解,细胞肿胀、胞核肿大,甚至变性坏死,从而出现一系列神经系统症状和体征,称为胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)。一旦发生后,第一天出现的主要症状为嗜睡,肌张力减退,吸吮反射减弱,继而出现肌肉痉挛,抽搐或角弓反张,重者大多于发病后数天内因呼吸衰竭而死亡。存活者可在2个月左右出现手足徐动,眼球上转困难或斜视,听觉障碍,牙釉质发育不全,智能落后等后遗症。
2﹒贫血
ABO 溶血病发生中度贫血者(Hb <100g/L)占5%,轻型病例可在生后2~6周发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血” 期表现为贫血特别重,这是由于抗体持续存在造成慢性溶血所致。Rh 溶血病中度贫血发生率约为21%,晚期贫血也比ABO 溶血病多见,Rh 抗体在患儿体内可达3月之久。重度贫血可低于50~60g/L,甚至30~40g/L,出现贫血性心功能不全。肝脾肿大在ABO 溶血病少见,多发生于Rh 溶血病,是因为贫血导致髓外造血代偿性增生所致。

角弓反张;母婴ABO血型不合;皮肤瘀斑;肝脾肿大;生理性黄疸;抽搐;低蛋白血症
一、症状
新生儿溶血病的临床表现轻重不一,取决于抗原性的强弱,个体的免疫反应,胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素,Rh溶血病临床表现较为严重,进展快,而ABO溶血病的临床表现多数较轻,Rh溶血病一般不发生在第一胎,而ABO溶血病可发生在第一胎。
1.胎儿水肿
严重者表现为胎儿水肿,主要发生在Rh溶血病,在胎儿期有大量红细胞破坏,患儿全身水肿,苍白,皮肤瘀斑,胸腔积液,腹水,心音低,心率快,呼吸困难,肝脾肿大,胎盘也明显水肿,胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3~4),严重者可发生死胎,胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭,肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。
2.黄疸
溶血病患儿黄疸出现早,一般在生后24h内出现黄疸,并很快发展,血清胆红素以未结合胆红素为主,但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁黏稠综合征,部分ABO溶血病黄疸较轻,与生理性黄疸相似。
3.贫血
溶血病患儿有不同程度的贫血,以Rh溶血病较为明显,如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生,患儿在生后3~5周发生明显贫血(Hb<80g/L),称晚期贫血,多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。
4.肝,脾肿大
严重病例因髓外造血,出现肝,脾肿大。
5.胆红素脑病(bilirubin cerebritis)
新生儿溶血病可发生胆红素脑病,足月儿胆红素超过18mg/dl,早产儿胆红素超过12~15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病,开始表现为神萎,吸吮反射和拥抱反射减弱,肌张力低下,历时半天到1天,如病情进展,出现发热,两眼凝视,肌张力增高,抽搐,角弓反张等,可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
二、诊断
1、病史
凡既往有原因不明的死胎,流产,输血史,新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深,即应作特异性抗体检查,送检标本要求为:
①试管应清洁干燥,防止溶血发生。
②产前血型抗体检查,送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主,父,母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时,可只送新生儿血样)。
③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝剂)。
④如当地不能检验,可将产妇血清分离后寄至附近检验单位,另多舞曲2ml抗凝血,天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中,航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。
2、血型
孕期由羊水测定胎儿BO血型,若证实母胎同型者就可免疫患病之忧,但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型,新生儿O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系统的溶血病。
3、特异性抗体检查
包括母,婴,父血型,抗体效价,抗人球蛋白试验(产前做间接法,生后做直接法),释放试验和游离试验,这是诊断本病的主依据。
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体;直接试验阳性说明婴儿红细胞已被血型抗体致敏,释放试验阳性,诊断即成 立,因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来,释放液中抗体的特异必珂用标准红细胞来确定,游离试验是在新生儿血清中发现有不配合的抗体,然而尚未致敏红细 胞,阳性表明可能受害。
在孕期诊断可能为本病者,应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次,7~8月每半月一次,8个月以后每周一次或根据需要决定,抗体效价由低到高, 起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定,有加重可能,效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合,该抗体仅属以前遗留所致,排除遗留因素后,一般发病轻重 与抗体效价成正比,但ABO系统受自然介存在类似抗A(B)物质关系,有的未婚女子效价已达1024,通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例,但个别效 价为8时也有发病的报道。
4、羊水检查胆红素含量
它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响,故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义,正常羊水透明无色,重症溶血病时凌晨水呈黄色。
Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例,由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得 的450mm处光密度的升高数,有不同的意义,Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果,以450mm的光密度增加数为纵坐标,孕周为横坐标,绘 成一经验图,分三个区,羊水中450mm处光密度的增加数在上区者,病情严重,一般即将死亡,在中区者,中度病重,在下区者,可能为Rh阴性儿或为贫血极 轻的Rh阳性儿,仅10%需要换血。
5、影像检查
全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差,B超检查更为清晰,肝脾肿大,胸腹腔积液都能反映于荧光屏。
6、其它实验室检查
对诊断本病同样有参考价值。

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