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新生儿惊厥

1﹒惊厥的临床表现
新生儿惊厥临床表现较复杂,有的惊厥仅在记录EEG(脑电图)时发现,而另外虽有惊厥的运动和行为现象却缺乏EEG表现。以下是新生儿惊厥的分类。
(1)微
1﹒惊厥的临床表现
新生儿惊厥临床表现较复杂,有的惊厥仅在记录EEG(脑电图)时发现,而另外虽有惊厥的运动和行为现象却缺乏EEG表现。以下是新生儿惊厥的分类。
(1)微小型:是新生儿最常见的表现形式,常被忽视。表现为局限的、细微的异常动作:口‐面‐舌异常运动,眼皮颤抖、反复眨眼皱眉、面肌抽动、机械重复吸吮动作;两眼凝视斜视眼球震颤;上肢划船样运动,下肢呈踏步或踏自行车样动作,可出现呼吸暂停或呼吸增快。早产儿较足月儿常见。
(2)阵挛型:是有节律性呈较慢速率的肢体阵挛性抽搐,包括局灶和多灶型,前者局限于身体一侧的某个部分,常不伴意识丧失,病理变化常为局灶性如大脑梗塞,但新生儿代谢性疾病时也常表现为局灶型;后者则包括身体的几个部位,但移行方式则不固定。
(3)强直型:为肢体的强直性收缩,包括局灶和全身型,后者更常见,前者为一个肢体或躯干的不对称强直性收缩,后者则为上、下肢同时强直性伸展(去脑干体位)或上肢强直性屈曲、下肢强直性伸展(去大脑皮层体位)。
(4)肌阵挛型:为快速率的上、下肢瞬间屈曲或多次同步性抽搐。局灶型为一侧上肢屈曲性抽搐,多灶型则包括几个部位的同步性抽搐,全身型则为上下肢对称性抽搐。
绝大部分新生儿临床表现不易发现,但脑电图可以见到异常。惊厥出现时间与惊厥原因具有一定相关性,生后24h内出现的惊厥多见严重颅脑损伤、低血糖、维生素B6依赖,药物戒断综合征;生后24h至72h多见缺氧缺血性脑病、低血钙、低镁血症等;72h至l周多见感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒感染、巨细胞、疱疹及弓形虫感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲旁亢、脑出血(实质)。
2﹒几种遗传缺陷病
(1)良性家族性新生儿惊厥:常染色体显性遗传,惊厥常在出生后第3天后出现,多发性但时间短暂,常伴有呼吸暂停,家庭成员有新生儿惊厥史;一般多在3周内自然停止。小儿以后生长发育正常,无进行性神经系统疾病证据。14%家庭成员以后有癫痫发作。
(2)色素失禁症(incontinentia pigmen ti,Bloch‐Sulzberger综合征):显性伴性遗传,病变累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统;女性与男性发病比例约为20∶1,男性患者常死亡。主要临床特征为皮肤异常。出生时很快出现皮肤红斑及疱疹,类似大地性表皮松解症,以肢体屈面及躯干侧面为多见。皮肤持续数月后代之以疣状突出皮疹。再持续数周至数月。在6~12月之内皮疹有色素沉着,多形状分布,以后颜色逐渐变淡或消失。累及中枢神经系统者有惊厥发作,多在生后第2d~3d,常发生在身体一侧,抗惊厥药物治疗有效。部分患儿留有后遗症。
(3)维生素B6依赖:为常染色体隐性遗传,为谷氨酸脱羧酶缺陷。生后不久出现多灶性肌阵挛性惊厥发作,给予维生素B6静脉注射25~50mg可立即止痉。本病需终生治疗。

抽搐;新生儿两眼上翻凝视;婴幼儿抽风;颤抖;惊厥;新生儿抽搐;肌阵挛;神志不清
一、症状:
新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人,其特点是局限和隐晦,有时给诊断带来困难,因此,熟悉其表现形式尤其是隐晦(微小)型的表现形式很重要,以免漏诊,另一方面,也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸,颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥,惊悸和颤抖可由寒冷,声音,皮肤刺激或被动运动而诱发,无意识障碍和眼球的异常运动,抚慰可使其平息,而惊厥则相反,近年来长程脑电图监测发现两个值得注意的临床现象:一是临床是有惊厥表现,脑电图监测却无异常放电;二是有些病例脑电图有异常放电,但临床上却未见惊厥。
1.发病时间:生后不久出现的惊厥可见于HIE,颅内出血,先天性TORCH感染,维生素B6依赖症等。
(1)生后24h内:多见于缺氧缺血性脑损伤,严重脑出血,低血糖,维生素B6依赖。
(2)生后24~72h:多见于颅内出血,缺氧缺血性脑病,低血糖,低血钙,药物撤退综合征,低镁血症等。
(3)生后72h~1周:多见于感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒,巨细胞病毒,疱疹病毒及弓形体感染),化脓性脑膜炎,氨基酸代谢异常,核黄疸,新生儿甲旁亢,脑出血(实质)。
2.新生儿惊厥的表现形式和分类
(1)局灶阵挛型:表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧的其他部位,通常神志清醒,大部分伴有大脑皮质的异常放电,主要脑电图表现为局灶性尖波,通常包括棘波,有时可扩散到整个半球,常提示脑局部损伤如出血或梗死,蛛网膜下腔出血以及代谢异常。
(2)多灶阵挛型:表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动,也可在一次发作中,抽搐由一个肢体游走到另一个肢体,由一个部位游走到另一部位,由身体一侧游走到另一侧,而无一定的次序,常伴意识障碍,脑电图表现为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区,约75%的患儿具有棘波伴1~4周/s的慢波和(或)α样波,本型常见于缺氧缺血性脑病,颅内出血和感染,偶见于代谢失常。
(3)强直型:表现为单个肢体或四肢强直性伸展,或双下肢强直而双上肢屈曲,全身强直型可有躯干的后仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暂停,除破伤风外一般神志不清,类似去大脑或去皮质强直,本型很少与皮质异常放电相关,偶见棘波,主要的形式为高幅慢波,有时出现在爆发抑制背景上,常见于早产儿脑室内出血,破伤风,核黄疸等。
(4)肌阵挛型:表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动,也可牵涉到双上肢或双下肢,全身性肌阵挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似婴儿痉挛症,仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电,脑电图常见爆发抑制,常提示存在明显的脑损害。
(5)隐晦(微小)型:是新生儿最常见的惊厥表现形式,发作时抽搐微细,局限而隐晦,包括以下表现:
①面,口,舌的异常动作:眼皮颤动,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠。
②眼部异常运动:凝视,眼球上翻,眼球偏向一侧而固定,眼球震颤。
③四肢异常运动:上肢划船样,击鼓样,游泳样动作,下肢踏步样,踏自行车样动作,肢体的旋转运动。
④自主神经性发作:呼吸暂停,屏气,呼吸增强,鼾声,呼吸频率增快,血压升高,阵发性面红或苍白,流涎,出汗,瞳孔扩大或缩小,绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电,但脑电图常见背景波异常,表现为波幅低平和爆发抑制,常见于缺氧缺血性脑病,严重颅内出血或感染患儿。
新生儿惊厥表现不典型,发作形式不固定,给诊断带来许多困难,由于神经生理学和神经影像学的进步,包括神经代谢产物的检查,对惊厥的诊断,病因及对预后的评价都起了很大作用,应结合脑电图,头颅B超,头颅CT或MRI等影像学检查做出诊断。
二、诊断:
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

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