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急性视网膜坏死综合征

隐匿起病,病情进展迅速。临床上主要表现为:轻到中度的前葡萄膜炎、玻璃体混浊、闭塞性视网膜血管炎、视网膜坏死、裂孔和脱离。
(一)症状
早期眼红疼、畏光、视物模糊
隐匿起病,病情进展迅速。临床上主要表现为:轻到中度的前葡萄膜炎、玻璃体混浊、闭塞性视网膜血管炎、视网膜坏死、裂孔和脱离。
(一)症状
早期眼红疼、畏光、视物模糊、眼前飞蚊。轻者视力可正常或稍下降,重者进行性严重下降。
(二)体征
1﹒轻、中度的非肉芽肿性前葡萄膜炎,表现为睫状充血,角膜后尘状或羊脂状KP,前房闪辉和前房炎症细胞。
2﹒玻璃体颗粒状或絮状混浊,随着病情进展,玻璃体浓缩、机化、增殖,牵引可致视网膜脱离。
3﹒视网膜坏死,表现为片状或地图状、边界清楚的白色或黄白色的视网膜坏死灶,伴有点状出血。早期分布于周边部或中周部视网膜,迅速增多、融合,成环状进展向周边、后极部视网膜推进。晚期可因视网膜全层坏死,玻璃体纤维化牵引,形成多发性裂孔,最终致视网膜全脱离。
4﹒闭塞性视网膜血管炎,主要累及视网膜小动脉,表现为血管变细、血管周围出现白鞘,通常发病后2~3周发生周边小动脉闭塞。小静脉也可累及。
5﹒其他尚可出现视盘水肿、视神经萎缩,并发性白内障,眼球萎缩等。


急性视网膜坏死综合征症状诊断
一.症状:
1.患者通常发病隐匿,
常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感,一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影,早期一般无明显的视力下降,但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。
二.体征:
1.眼前段病变:
ARN的原始受累部位在中周部视网膜,眼前段是继发受累,因此,眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血,尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连,偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼压升高,因此,对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。
一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。
2.眼后段病变:
眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。
视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜,呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶,坏死病灶显得致密、增厚,并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉,静脉也可受累,表现为血管炎、血管闭塞(血管变为白线)。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内,也见于外观正常的视网膜,可伴有点状或片状视网膜出血。
玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征,几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应,玻璃体混浊、炎症细胞浸润,后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。
除上述改变外,一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。
美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准:
①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶,病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见,但如果与周边视网膜同时存在,则不能排除ARN的诊断;
②如果不使用抗病毒药物治疗,病变进展迅速;
③疾病呈环状进展;
④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累;
⑤玻璃体和前房显著的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断,但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围,只要符合上述标准,即可做出诊断。

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