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急性脊髓炎

各年龄组均可发病,好发于青壮年,儿童较少见,无性别差异。以冬末春初或秋末冬初多发。脊髓症状出现前数天至数周常有呼吸道或消化道感染、疫苗接种史。本病突然起病,首发症状为先感觉肢体麻木或疼痛,数小
各年龄组均可发病,好发于青壮年,儿童较少见,无性别差异。以冬末春初或秋末冬初多发。脊髓症状出现前数天至数周常有呼吸道或消化道感染、疫苗接种史。本病突然起病,首发症状为先感觉肢体麻木或疼痛,数小时后出现肢体无力或直接以肢体无力起病。运动和感觉障碍多在3天内达高峰。少数患儿症状可很快达高峰。也有起病较缓、1~2周症状达高峰者,偶见。约1/2患儿有发热,约1/3患儿有颈抵抗。
1. 感觉障碍
表现为受损平面以下所有感觉(包括痛、温觉等)消失。少数患儿在感觉消失区上缘和正常感觉区之间有1~2个节段感觉过敏区,是因后根受刺激所致。一般感觉障碍恢复早于运动障碍,多数1~2周,少数3~4周恢复正常,这与成人感觉障碍较运动障碍恢复慢不同。
2. 运动障碍
几乎与感觉障碍同时出现,肢体瘫痪程度因病损程度而不同,完全性横贯性损害者肌力为0级。早期除肢体无力外,还出现肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性,呈弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫痪)样表现,这种现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制可能为脊髓与高级中枢的联系突然中断,脊髓低级中枢突然失去高级中枢的抑制,其自主功能又未能建立而出现的一种暂时性功能紊乱现象。脊髓休克期持续时间长短不一,可为数天至数周不等,一般为1~2周。病情严重或有感染、褥疮等并发症者,脊髓休克期可长达1~2个月。脊髓休克期过后,瘫痪肢体逐步出现部分肌力恢复、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性,呈痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫痪)。肌力恢复从肢体远端开始,1~3周可有半数以上患儿恢复行走能力。极少数患儿肢体长期处于弛缓性瘫痪状态,可能与脊髓软化或脊髓血供障碍有关,提示预后不良。受累脊髓部位不同,肢体瘫痪表现各异:高颈段(颈1~4)病变上、下肢均呈上运动神经元瘫痪,可因呼吸肌麻痹伴发呼吸困难。颈膨大(颈5~胸2)病变双上肢呈下运动神经元瘫痪,双下肢呈上运动神经元瘫痪;颈8和胸1节段侧角细胞受累出现Horner综合征(同侧面部潮红无汗、瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷)。胸段(胸3~12)病变双下肢呈上运动神经元瘫痪。腰膨大(腰1至骶2)病变双下肢呈下运动神经元瘫痪。脊髓圆锥病变无肢体瘫痪。
3. 括约肌功能障碍
2/3患儿的括约肌功能障碍晚于运动障碍出现,其恢复也比较慢。脊髓休克期因膀胱逼尿肌松弛,出现尿潴留,呈无张力性神经源性膀胱,当其过度充盈超过膀胱括约肌承受压力时,尿液自动流出,称为充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复,开始出现尿意和排尿功能,多于2~3周恢复正常。脊髓休克期由于肛门括约肌松弛,可出现大便失禁;亦可因结肠蠕动和直肠活动减弱而出现大便潴留或便秘。随着脊髓功能恢复,大便功能可逐渐恢复正常。
4. 其他表现
尚可出现受累节段以下皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗、指(趾)甲脆裂等自主神经损害症状。病变水平以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等自主神经反射异常。至于上升性脊髓炎是ANM的危重型,起病急骤,感觉障碍平面常于数小时或1~2天内上升至高颈段,瘫痪由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群,出现呼吸困难、吞咽困难、构音不清等,可死于呼吸衰竭。

脊髓休克;无力;腱反射亢进;腱反射消失
一、症状
1、急性横贯性脊髓炎急性起病,常在数小时至2-3日发展至完全性截瘫。可发病于任何年龄,青壮年较常见,无性别差异,散在发病。病前数日或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状,可有过劳、外伤及受凉等诱因。发症状多为双下肢麻木无力、病斑节段束带感或根痛,进而发展为脊髓完全性横贯性损害,胸髓最常受累。病斑水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。
(1)运动障碍:早期常见脊髓休克,表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失,无病理征。休克期多为2-4周或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肢体肌力由远端逐渐恢复。
(2)感觉障碍:病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。
(3)自主神经功能障碍:早期尿便潴流,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300-400ml时自主排尿,称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、支架松脆和角化过度。
2、急性上升性脊髓炎起病急骤,病变在数小时或1-2日内迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。
3、脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前区感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
二、诊断标准
2002年急性横贯性脊髓炎协作组制定的诊断标准
1.诊断包含条件
(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍。
(2)双侧的症状或体征(不一定对称)。
(3)明确的感觉平面。
(4)影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查)。
(5)提示脊髓炎症的表现:脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现,可在第2~7天复查MRI及腰穿。
(6)起病后4小时到21天内达到高峰。
2.须除外条件
(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史。
(2)病变范围符合脊髓血管分布,如脊髓前动脉综合症。
(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形。
(4)血清学或临床表现提示结缔组织病(结节病、白塞氏病、干燥综合症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。
(5)中枢神经系统感染性疾病的表现,如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅。
(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。
可选择的辅助检查:优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。典型MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。但有的病例可始终无异常。脑脊液压力正常或增高,若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明,细胞数、蛋白含量正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。

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