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急性早幼粒细胞白血病

1﹒严重出血倾向
发生率72%~94%,致化疗前或化疗期死亡。出血主要是:①DI C:早幼粒细胞内颗粒含丰富促凝物质,大量异常早幼粒细胞死亡,释放出大量促凝物质引发DI C;②纤溶亢进
1﹒严重出血倾向
发生率72%~94%,致化疗前或化疗期死亡。出血主要是:①DI C:早幼粒细胞内颗粒含丰富促凝物质,大量异常早幼粒细胞死亡,释放出大量促凝物质引发DI C;②纤溶亢进:FDP 持续升高,抗纤溶酶α2水平下降,纤溶蛋白原及抗纤酶原半衰期缩短,AT‐Ⅲ水平正常;③合并严重血小板减少。
2﹒骨髓增生极度或明显活跃
异常早幼粒细胞≥40%或早幼粒:原粒>(3~4)∶1。典型M 3为多颗粒型,有Auer 小体,核不规则。过氧化物酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色阳性。M 3 a 型发育较差,颗粒粗大,WBC 数比M 3 b 低,Hb 下降轻,平均寿命短;M 3 b 发育相对较好,小颗粒;WBC 数较高,Hb 下降明显,生存期长。
3﹒染色体分析
90%~95%的患者t(15;17)(q22;q21),RARa/PML 融合基因mRNA+。
4﹒免疫分型
HLA‐DR-、CD13+、CD33+、CD15+。

四肢无力;脾肿大;肝肿大;腋下淋巴肿大;淋巴结肿大;白细胞增多;四肢俱软
急性早幼粒细胞白血病症状诊断
一、症状:
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现,如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。
二、诊断:
根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型。其典型特征有:
①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;
②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;
③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);
④化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。

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