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巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。女多于男(2:1)。巨细胞动脉炎发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累
巨细胞动脉炎平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。女多于男(2:1)。巨细胞动脉炎发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是巨细胞动脉炎的典型表现。
1.头痛
是巨细胞动脉炎最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,疼痛部位皮肤红肿,有压触痛,有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
2.其他颅动脉供血不足症状
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时,可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%~20%巨细胞动脉炎患者发生一侧或双侧失明,或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明,未能及时治疗,常1~2周内发生对侧失明,8%~15%巨细胞动脉炎病人出现永久性失明,因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
3.其他动脉受累表现
10%~15%巨细胞动脉炎表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。
4.中枢神经系统表现
巨细胞动脉炎可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

头痛;抑郁;失眠;无脉症;发炎;耳鸣;小腿溃疡;暴胀的颞浅动脉;眼睑下垂
一、症状
GCA为泛发性动脉炎,中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见,如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。
多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)。女多于男(2∶1)。常突然发病,典型表现为与受累动脉炎相关的症状。
1.头痛 是最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛,疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。
2.皮肤损害 受累头皮可因缺血而发炎肿胀,随病情进展可出现大疱、溃疡、坏死。常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。
3.其他颅动脉供血不全症状 出现典型的间歇性运动停顿,复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%~20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆。失明是严重并发症之一。
4.其他动脉受累表现 出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。
5.中枢神经系统表现 GCA可有抑郁、记忆减退失眠等症状。
凡50岁以上老年人,出现无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h。伴有新近发生的头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、眩晕等,即可考虑诊断。
二、诊断
为确立诊断,亦可采用下列检查:
1.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。活检时应取足数厘米长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。
2.颞动脉造影 对诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。
3.选择性大动脉造影 疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后进行糖皮质激素试验性治疗。

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