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巨球蛋白血症

常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的
常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷,共济失调或眼震。充血性心力衰竭。眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤,本-周蛋白尿也较少见。淀粉样变性见于部分患者。
出血倾向;乏力;消瘦;慢性肾功能不全;淋巴结肿大;血液粘滞度增高;血小板减少;视力障碍
一、症状:
为老年患者,有贫血,出血,高粘滞血症,肾功能不全等,此外常见乏力,虚弱,消瘦等症状。
多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。
体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。
贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。
出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。
高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷,共济失调或眼震。
充血性心力衰竭。
眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。
神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤,本-周蛋白尿也较少见。
二、诊断:
1.临床表现
1)老年患者不明原因贫血及出血倾向。
2)中枢和(或)周围神经系统症状。
3)视力障碍。
4)雷诺现象。
5)肝,脾,淋巴结肿大。
2.实验室检查
1)血清中单克隆IgM>30/L。
2)可有贫血,白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞。
3)骨髓,肝,脾,淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。
4)血液粘滞度增高。
5)眼底出血或静脉曲张。

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