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嗜酸性粒细胞白血病

本病的临床表现与其他白血病类似,常有发热、消瘦、骨骼疼痛,肝脾、淋巴结肿大。但其也有独特的临床表现,主要包括心、肺、中枢神经系统及皮肤嗜酸性粒细胞浸润,并导致相应脏器功能障碍。
本病的临床表现与其他白血病类似,常有发热、消瘦、骨骼疼痛,肝脾、淋巴结肿大。但其也有独特的临床表现,主要包括心、肺、中枢神经系统及皮肤嗜酸性粒细胞浸润,并导致相应脏器功能障碍。
(一)嗜酸性粒细胞浸润各脏器的方式
①直接浸润脏器实质,导致脏器结构破坏和功能障碍;②浸润该脏器供血的小动脉导致动脉栓塞,造成该脏器缺血、坏死,如皮肤红斑、丘疹、皮下结节形成、肝脾与淋巴结肿大等。③心脏、肺部、中枢神经系统广泛浸润,常成为患者死亡的直接原因。
(二)心脏
由于心肌有嗜酸性粒细胞浸润,30%的患者有心脏小动脉栓塞,致使心肌纤维化、瘢痕坏死、附壁血栓形成。患者呈顽固性心力衰竭,有奔马律、心包摩擦音、腹水、水肿等症状。
(三)血液系统
伴有贫血的患者,心力衰竭更趋严重。
(四)肺
有呼吸系统受累的症状,如咳嗽、呼吸困难等。X线所见为双侧肺野是一过性网状阴影,亦可同时继发细菌或病毒感染。
(五)中枢神经系统
有20%~30%的患者可出现中枢神经系统症状,如精神障碍、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此时虽无血小板减少所致的颅内出血,患者也可迅速昏迷致死。
(六)其他
出血倾向不明显。

丘疹;淋巴结肿大;嗜酸细胞增加;共济失调;呼吸异常;血小板减少;白血病细胞浸润;奔马律心音;咳嗽;呼吸困难;偏执性妄想;视物模糊;偏瘫;红斑样皮疹;肝脾肿大
嗜酸性粒细胞白血病症状诊断
一、症状:
本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。
1.急性型:
本病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系统浸润,表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外,皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2.慢性型:
发病缓慢,病程可延长至2~8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
二、诊断:
国际上尚无统一的诊断标准,国内诊断标准如下。
1.临床上有白血病的表现。
2.外周血:嗜酸性粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3.骨髓象:嗜酸性粒细胞增多,形态异常,核左移,有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。原始细胞>5%。
4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5.能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析:EL罕见,诊断必须十分慎重,并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查,除嗜酸性粒细胞增多外,其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞>5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例,应继续寻找原发病,及仔细观察病情变化。

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