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嗜碱性粒细胞白血病

本病临床可分为两种类型:
(一)急性型
临床可为原发或继发于其他造血系统恶性疾病。可发生于任何年龄,但总体以青壮年发病居多,男性稍多于女性。起病较急骤,除具有急
本病临床可分为两种类型:
(一)急性型
临床可为原发或继发于其他造血系统恶性疾病。可发生于任何年龄,但总体以青壮年发病居多,男性稍多于女性。起病较急骤,除具有急性白血病一般临床表现外,出血和腹痛、腹泻、恶心、呕吐症状较明显。前者与血小板减少、血管周围嗜碱性粒细胞浸润和细胞内颗粒释放肝素有关,后者则为细胞内组胺释放所致。除由CML急性变而来者外,肝脾及淋巴结肿大少见。部分患者有严重的皮肤黏膜溃烂及坏死,本病大部分病程较短,患者往往因颅内出血等原因死亡。
(二)慢性型
既往曾有慢性和亚急性之分,患者多有Ph染色体。临床酷似慢性粒细胞白血病。

发烧;乏力;周身不适;盗汗;头痛;瘙痒;咳嗽
嗜碱性粒细胞白血病症状诊断
一、症状:
临床上分两型。
1.急性型:发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞白血病,起病多急骤,临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短,往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。
2.慢性型:有费城染色体,而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似,晚期酷似慢粒急变,因此有人认为不是一种独立的亚型。
二、诊断:
国内诊断标准如下:
1.临床上有白血病表现。
2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。
3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高,有核左移现象,胞质有粗大嗜碱颗粒。
4.脏器有嗜碱细胞浸润。
5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。
诊断评析:慢性型BL是CML终末期表现,根据前面业已存在的CML病程,以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象,较易诊断,但治疗十分困难。
急性型者,即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多,必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多,诊断有一定的难度,由于BL急性型者十分罕见,诊断要非常慎重。
嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难,少数不典型者,可行甲苯胺蓝染色确定。

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