新生儿期出现临床症状，主要有发绀、心力衰竭、生长发育滞缓等。在不伴有肺动脉瓣狭窄的病例，肺循环流量明显增加，症状如同大型室间隔缺损，常表现为心力衰竭和喂养困难，并可早期并发肺动脉高压。如室间隔

新生儿期出现临床症状，主要有发绀、心力衰竭、生长发育滞缓等。在不伴有肺动脉瓣狭窄的病例，肺循环流量明显增加，症状如同大型室间隔缺损，常表现为心力衰竭和喂养困难，并可早期并发肺动脉高压。如室间隔缺损位于主动脉瓣下，左室血流以层流方式直接进入主动脉，故发绀不明显。如室间隔缺损位于肺动脉瓣下则可出现严重发绀。在伴有肺动脉狭窄的病例，其临床表现如同法洛四联症，包括发绀、呼吸困难、喂养困难等。体征并不典型。肺动脉瓣区第2心音在伴有瓣口狭窄的病例可减弱或消失，反之则增强或亢进。胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音，并可扪及震颤。
胸部X线检查可了解心影大小及肺血情况。如心影扩大肺血增多，往往提示肺动脉瓣无狭窄。在伴有肺动脉瓣狭窄者则肺血减少，右心室增大，与法洛四联症相仿。超声心动图由于其技术的发展和成熟，可以对右心室双出口作出明确的诊断。二维超声可以探及两大动脉均发自前位的右心室；左心室与大动脉无连接关系，室间隔是其唯一出口。从外科治疗的角度还需进一步了解①室间隔缺损的位置和大小；②肺动脉瓣有无狭窄；③有无其他合并畸形如主动脉缩窄、冠状动脉异常；④心房位置、房室连接关系，并与大动脉错位作鉴别。目前心导管及心血管造影检查在右心室双出口的诊断中仍具有重要地位。右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉瓣和肺动脉瓣处同一水平。另外由于室上嵴壁束的原因在正位片上可见主肺动脉根部之间有一负显影，称“泪滴征”。左室造影可明确显示左室与大动脉缺乏直接连接关系，造影剂经室间隔缺损大部分进入与缺损相邻的大动脉，同时可了解缺损的位置、肺动脉瓣是否狭窄及其程度、心室大小、二尖瓣与半月瓣之间的关系，此外还可了解房室连接关系和合并心脏畸形。

心脏畸形;呼吸困难;紫绀;杵状指（趾）;大动脉错位
一、症状
右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
（1）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。胸片：显示心影增大和肺充血。心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。
（2）右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作。胸片：显示肺缺血。心电图检查：左、右心房，右心室肥大。右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影：见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
（3）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾）。胸片：显示肺充血和心影扩大。心电图检查：轴心右偏，右心室肥大。右心导管检查：左、右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影：右心室、主动脉、肺动脉同时显影。
（4）右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。胸片：显示肺血流量增多，心影扩大。心电图检查：双心室肥大。右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。
（5）右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
（6）右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片：显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影：左、右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。
二、诊断标准
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。
右心室双出口分型方法很多Lev、Kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下：
Ｉ  右室双出口，房室关系一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
Ⅱ 右室双出口，房室关系不一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
Ⅲ 其他复杂类型
伴有完全性肺静脉异位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣闭锁或狭窄，主动脉狭窄或发育不全。