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原发性硬化性胆管炎

比较典型的症状为右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒。发热、寒战等急性胆管炎的表现很少见,约有一半的患者可出现异常体征,最常见的是黄疸和肝脾大。
比较典型的症状为右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒。发热、寒战等急性胆管炎的表现很少见,约有一半的患者可出现异常体征,最常见的是黄疸和肝脾大。

肝脏病变弥漫;疲乏;胆囊收缩功能不良;皮肤瘙痒;腹痛
原发性硬化性胆管炎的症状可以是多样化的;但其主要表现为慢性进行性的胆管梗阻及胆管炎,有时起病之初亦可表现有急性腹痛,伴有间歇性的不规则的发热等胆管炎的症状。病人常表现有慢性的、持续性的梗阻性黄疸,黄疸可以在一定范围内波动、起伏,伴有皮肤瘙痒、消瘦、精神欠佳。检查主要发现为肝、脾大,有时因脾大伴有慢性溶血性贫血:晚期病人,常有重度黄疸、严重肝功能损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。实验室检查,主要发现为高胆红素血症、血清碱性磷酸酶异常增高、程度不同的肝功能损害。由于梗阻性黄疸的关系,口服法及静脉法胆囊造影均不显影;经纤维十二指肠镜逆行胆道造影(ERCP)一般能提供X 线诊断依据,对节段性的硬化性胆管炎,特别是局限在肝外胆管或主要肝胆管时,经皮肤肝穿刺胆管造影(PTC)可以帮助诊断;若肝内胆管亦有硬化性改变或属于弥漫型的原发性硬化性胆管炎,肝内胆管不扩张,PTC 常难于成功。有明显的梗阻性黄疸病人,B 型超声和CT 检查均未发现肝内胆管扩张,这是其特点。
原发性硬化性胆管炎的胆道造影表现,主要为:
1﹒受累的胆管管腔变狭窄,但表面平滑,其范围可以是弥漫性的遍及全部肝内、外胆管;或局限性的,常见于肝总管上段及左、右肝管的开口处;或是节段性的,如在肝外胆管或某一侧的肝管;有时狭窄部亦可以是多数性的,分别在肝内、外胆管。
2﹒肝内胆管的分支减少,肝内胆管呈僵直,像修剪后的树枝状。
3﹒有时肝内胆管呈串珠状,狭窄与扩张的胆管相间,表示胆管的不匀称性受累。
4﹒狭窄部上方,有时可见胆管扩张,甚至呈囊状扩张,内有胆泥淤积或色素性结石。
5﹒从胆道造影上,原发性硬化性胆管炎的局限性或节段性类型,很难与硬化性胆管癌区别。
胆管癌多发生于胆管上端和肝门部胆管,临床诊断并不困难。发生于肝管分叉部的节段性原发性硬化性胆管炎,在临床表现和影像学诊断上,简直无法与胆管癌鉴别,甚至在切除下肝管分叉部狭窄的标本时,胆管癌的诊断似乎仍然无可置疑,甚至冰冻切片仍诊断为“胆管癌”,直至经病理石蜡切片检查才能否定胆管癌的诊断。从另一方面来看,原发性硬化性胆管炎发生胆管癌的机会远高出于常人:美国匹茨堡大学医院对原发性硬化性胆管炎行全肝切除术和原位肝移植者,55例的肝脏中发现有胆管癌者5例,占9%。由于原发性硬化性胆管炎与硬化型的胆管癌(cholangiocarcinoma,sclerosing type)的关系密切,所以对临床上诊断为硬化性胆管炎的病人,要求有较长时间的随访观察(一般定为2年),以除外胆管癌的可能。
原发性硬化性胆管炎诊断常需病理切片证实,但在冰冻切片时,有时很难与硬化型胆管癌区别,故需要外科医师与病理学家的共同协作,以减少误诊率。手术中检查,主要可见受害的胆管管壁甚为增厚,管腔狭窄,胆管周围有慢性炎症改变,淋巴结肿大。
原发性硬化性胆管炎的临床诊断标准是:①进行性阻塞性黄疸及胆管炎;②胆管壁增厚、弥漫性管腔狭窄;③无胆结石;④无胆道手术史。此等病人,应注意与硬化性胆管癌及毛细胆管性肝炎鉴别,有时需要经较长时间的观察后,才能确定诊断。手术探查时原发性硬化性胆管炎与硬化型胆管癌的鉴别特别重要,因为在硬化型胆管癌时,处在大量的纤维组织中的少数癌细胞有可能被病理检查所忽视,故有少数病人在手术时原诊断为硬化性胆管炎,但最后由于肿瘤的发展,才被证实为胆管癌。

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