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原发性巨球蛋白血症

病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血,淋巴结和肝脾肿大,高黏滞血综合征,血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕,头痛,视力障碍,周围神经和(或)中
病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血,淋巴结和肝脾肿大,高黏滞血综合征,血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕,头痛,视力障碍,周围神经和(或)中枢神经损害,出血倾向,严重者可出现充血性心力衰竭,昏迷,雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者,溶骨病变仅见于个别患者。
淋巴结肿大;肝脾肿大;出血倾向;昏迷
一、症状
病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向,严重者可出现充血性心力衰竭、昏迷。雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者。溶骨病变仅见于个别患者。
二、诊断
1.诊断标准
(1)老年患者有贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大、高黏滞血综合征表现。
(2)血清中单克隆IgM>10g/L。
(3)骨髓、肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。
血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据。
2.诊断评析
(1)本病是老年性疾病:年龄是诊断本病时必须考虑的条件之一。对40岁以下患者诊断本病需慎重考虑。
(2)本病是克隆性浆细胞病:由克隆性浆细胞合成、分泌的IgM必然是单克隆性,故本病血清中出现的大量IgM必定是单克隆性IgM。本病属恶性浆细胞病范畴,病程虽呈慢性过程,但却具有持续进展性特征,故其IgM不仅具有单克隆性特点,而且呈现不断增加趋势,同时正常免疫球蛋白(多克隆性IgM、IgG、IgA等)的合成与分泌受到抑制,呈下降趋势。
(3)本病的原发部位在骨髓:淋巴样浆细胞即病变浆细胞,因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一。
(4)本病的病程进展快慢、严重程度在不同患者中有很大不同:临床表现在不同患者中也表现不一。因此,贫血、出血倾向、高黏滞血综合征、淀粉样变性、雷诺现象、肝脾淋巴结肿大、溶骨性病变在不同患者中可有可无,在不同病期中可轻可重,故不能作为诊断本病的依据,只可作为判断病情轻重、病期早晚的根据。

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