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卵巢泡膜细胞瘤

1.发病年龄
年龄最大92岁,最小为14个月的婴儿,平均发病年龄为53岁左右,65%为绝经后女性,几乎不发生在月经初潮之前。这类肿瘤黄素化泡膜细胞瘤平均发病年龄为46岁,较典型泡膜细胞
1.发病年龄
年龄最大92岁,最小为14个月的婴儿,平均发病年龄为53岁左右,65%为绝经后女性,几乎不发生在月经初潮之前。这类肿瘤黄素化泡膜细胞瘤平均发病年龄为46岁,较典型泡膜细胞瘤稍小。
2.症状和体征
(1)雌激素增高:
一半以上的卵巢泡膜细胞瘤患者表现出雌激素分泌增多的症状,由于雌激素作用于子宫内膜,可导致子宫内膜增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状,与颗粒细胞瘤临床表现相似。
(2)男性化表现:
少数患者由于泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变,血中睾酮水平升高,临床上患者出现闭经、多毛、发际后移、乳房萎缩、声音低沉、面部痤疮和阴蒂肥大等男性化征象,肿瘤切除后上述症状可逐渐消失。
(3)腹部不适、腹胀:
由于包块长大,患者可出现腹痛、腹胀等症状,但不如颗粒细胞瘤表现突出。若肿瘤发生扭转,破裂、出血,可出现急性腹痛。个别患者可合并梅格斯综合征。
(4)罕见的合并症:
黄素化卵泡膜细胞瘤合并硬化性腹膜炎者,与其他常见的黄素化卵泡膜细胞瘤类型相比,这类肿瘤多数为双侧,黄素化细胞更小。肿瘤本身为良性,但一些患者会死于合并的腹膜疾病。据Clement等报道,6例该类型肿瘤患者均合并肠梗阻,其中5例有腹水,因此,对于合并腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕硬化性腹膜炎的存在。

阴道不规则出血;月经量多;腹痛
一、症状
1、雌激素增高:
机制:肿瘤分泌雌激素,引起子宫内膜增生性病变或癌变。
症状:阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。
2、出现腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转,可有急性腹痛。
3、男性化表现:
泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生,血中睾酮升高。
症状:出现声音低哑、痤疮、多毛、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等。肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。
二、分类
1、泡膜细胞瘤
(1)显微镜检查:
①肿瘤细胞特征:
瘤细胞圆形或短梭形,细胞核圆或卵圆,胞质丰富、均匀或有空泡形成,界限不清。
脂肪染色:阳性,可见丰富的脂滴。
HE染色:浅淡。
网织纤维染色:嗜银纤维包绕于每个细胞。
②肿瘤细胞组织排列形态:
瘤细胞排列成束,呈螺纹状或相互吻合的小梁状。
细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变。
(2)大体检查:
肿瘤多为单侧,平均直径8cm左右。
圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状。
肿瘤实性,质硬或韧。切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。
2、含睾丸间质细胞(Leydig细胞)的泡膜纤维瘤
能找到Reinke类晶体。
3、黄素化泡膜细胞瘤
黄素化的细胞灶性分布在泡膜细胞瘤内。
瘤细胞大,呈圆形或多角形,富含脂质。
纤维间质常见明显的、大片玻璃样病变。
4、恶性泡膜细胞瘤
此类肿瘤罕见,可出现肿瘤播散和转移。
瘤细胞密集,出现肉瘤样、上皮样或异形性。
细胞核大、异形、核分裂多,可见病理性核分裂象。
三、诊断
泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物,或有少数人以男性化变化为主时,均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状,更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分,又含有泡膜细胞成分,为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断,往往需要经过病理检查才可确诊。对此类病人,术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

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