可分为两个类型：冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿。
１.冷凝集素病
急性起病患者多为5岁以下小儿，发病多在寒冷季节，常继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症以后。除原发病的症状外，在寒冷季节出现雷

可分为两个类型：冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿。
１.冷凝集素病
急性起病患者多为5岁以下小儿，发病多在寒冷季节，常继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症以后。除原发病的症状外，在寒冷季节出现雷诺征：指（趾）远端和耳廓肿胀、疼痛、局部皮肤发绀。贫血较轻，或间歇性贫血，但与遇冷有关。黄疸和脾大多不明显。病程经过多呈自限性，即原发病痊愈时，本病亦随之而愈。慢性型主要见于老年人。
２.阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）
1岁后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等，少数为原发性。患儿每于遇冷后发病，多起病急，以血管内溶血为主，偶伴雷诺征；或呈慢性溶血性贫血，与寒冷无关。大多持续数小时后缓解，遇冷可以复发。患者血浆中有冷溶血素，属IgG抗体，在15℃以下时此种抗体与红细胞结合，当温度升至37℃时，这些吸附抗体的红细胞与补体结合而发生溶血。

皮肤苍白;乏力;蛋白尿;发绀;淋巴结肿大
一、症状
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
感染引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。
二、诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。