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先天性脑积水

1.头颅进行性增大,头颅与躯干的生长比例失调,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细。
2.颅内压增高
前囟门扩大,张力增高,头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,颅缝裂开,颅骨变薄。头痛、呕
1.头颅进行性增大,头颅与躯干的生长比例失调,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细。
2.颅内压增高
前囟门扩大,张力增高,头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,颅缝裂开,颅骨变薄。头痛、呕吐等颅内高压症状随颅缝开大而不明显,晚期可出现,患儿表现为精神萎靡、易激惹、烦躁不安、嗜睡、食欲欠佳,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛。
(1)婴儿期:头颅增大十分显著,常有尖声哭叫,吸吮、吞咽困难。
(2)儿童期:骨缝已闭,头颅增大不明显,多有颅内压增高表现。
3.神经功能缺失
“日落”征,双眼球呈下视状态;晚期可出现生长停滞、智力下降、痉挛性瘫痪、去大脑强直。智力发育明显比同龄的正常婴儿差。
4.Macewen征
头颅叩诊呈实性鼓音即“破罐音”,这是由于骨缝分离所听到的异常回音。


常见症状:下肢中枢性瘫痪、脑积水、颅内压增高、视神经萎缩、眼球震颤、惊厥、恶心与呕吐、呕吐、大脑发育障碍、头颅增大       婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特征是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

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