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先天性胆道闭锁

1.患儿生后1~2周内表现多无异常。临床症状出现的时间和程度存在差异,一些患儿新生儿期即出现陶土样大便和日渐加深的黄疸;另一些患儿则相反,出现症状较晚,大便也只是呈现淡黄色,容易延误诊治;一些
1.患儿生后1~2周内表现多无异常。临床症状出现的时间和程度存在差异,一些患儿新生儿期即出现陶土样大便和日渐加深的黄疸;另一些患儿则相反,出现症状较晚,大便也只是呈现淡黄色,容易延误诊治;一些患儿由于胆红素水平很高,眼泪和所有机体分泌的液体均为黄色,所以粪便颜色也较深,容易混淆。

图3-36 先天性胆道闭锁示意图
临床病理上分为三型: 1型(约5%),阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁; 2型(约2%~5%),阻塞部位在肝总管,胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁; 3型( 90%以上),肝门部胆管阻塞,近端肝管腔内无胆汁。
2.一般3个月患儿的肝可增大平脐,同时出现脾增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
3.患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现淤胆性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡(图3-37)。

图3-37 先天性胆道闭锁肝功能失代偿期
患儿呈门静脉高压表现,失代偿期出现腹水、腹胀、腹壁静脉曲张、脐疝等表观。箭头①示腹壁静脉曲张;箭头②示脐疝。
(淮河流域出生及出生缺陷监测项目地区提供)
4.如果3周未消退,或退后复发,则统统归到病理性黄疸。需行肝功能检查,观察结合胆红素指标,其中直接胆红素占60%以上。生后1个月回访时,增加肝胆系统超声筛查,如有胆囊异常,肝门部的三角形纤维块,高度怀疑先天性胆道闭锁。
5.对于怀疑合并胆汁流出受阻的肝炎综合征患儿以及代谢性疾病引起的黄疸,临床应进行7~10天的诊断性治疗,治疗期间监测肝功能变化,如胆红素明显下降,则提示内科性黄疸的可能;否则,应及早行术中胆道造影。
6.诊断判定应在生后6~8周内完成,2个月内的患儿是外科干预的最佳时机,否则预后下降。诊断不明确者应及时进行手术探查。术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准,应用开腹或腹腔镜技术行胆道探查及造影检查最终明确诊断。

静脉曲张;肝内淤胆;肝脾肿大;门脉高压;维生素D缺乏;皮肤干燥
先天性胆道闭锁症状
渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。
最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。
体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

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