回到顶部

首页 > 疾病百科 > 先天性白血病 > 典型症状

先天性白血病

与小儿白血病的临床表现有类似之处,但是由于起病在宫内,故临床表现有其特点,尤其是皮肤损害和神经系统损害最常见,其次是11q23 染色体易位/MLL 基因重排的发生率高(约30%)。患儿出生时即
与小儿白血病的临床表现有类似之处,但是由于起病在宫内,故临床表现有其特点,尤其是皮肤损害和神经系统损害最常见,其次是11q23 染色体易位/MLL 基因重排的发生率高(约30%)。患儿出生时即有症状,病情急,发展快,预后差。主要症状有:
1﹒皮损
约20%~60%的患儿有皮下浸润的表现,髓性白血病多见,多为白血病细胞浸润皮肤组织所形成的皮肤纤维瘤样结节和出血性皮损。
2﹒出血
可以是先天性白血病最先发现的体征。
3﹒浸润
早期可以发生中枢神经系统和睾丸白血病,肺、肾、肝脾均可有浸润,但淋巴结少有肿大。据报道50%的患儿可出现神经系统受累的表现。
4﹒其他
发热、进行性苍白、萎靡、体重不增等,有的病例合并21‐三体或其他的染色体异常。
先天性白血病的正确诊断至关重要,尤其要与类白血病反应进行鉴别。诊断条件为在血或骨髓中出现相当数量的原始或幼稚细胞,或原始(幼稚)细胞对髓外组织的浸润,并且必须除外导致类白血病反应的任何诱因或疾病。此外,尚需除外肿瘤,如神经母细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等,以及21‐三体相关的暂时性骨髓增生异常症。

面色苍白;肝肿大;反复出血;胸骨压痛;结节;白细胞增多;呼吸异常;容易发生青肿;黏膜出现出血点;腋下淋巴肿大;食欲异常;脾肿大;反复高热;持续性弛张热;基因融合
妊娠34~38周可发生胎儿水肿和死胎、巨大胎盘以及肿瘤细胞广泛浸润内脏。临床上常见皮肤结节,0.2~0.3cm大小,呈青灰或紫红色或正常,扪之如深部皮肤纤维瘤样肿块,无粘连,分布于全身各处,表面可形成溃疡,浸润细胞多为髓系,少数为淋巴细胞系和单核细胞系。可见其他类型的皮疹,如丘疹、多形性红斑、湿疹或疱疹样损害。皮肤紫癜,脐带、胃肠道、泌尿生殖道及颅内出血。肝脾大明显,少有淋巴结肿大。造血组织及器官广泛受累,早期发生中枢神经系统和睾丸浸润。贫血,发热。一般CL病程短,进展快,化疗反应差,多于短期内(一周~数月)内死亡。

医生访谈更多>

精彩推荐更多>

关注官方微信

了解更多资讯请扫我