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中枢神经系统白血病

1.颅内压升高
表现头痛、恶心、呕吐、嗜睡及颈项强直,凯尔尼格征和布氏征阳性,视力障碍等。
2.脑干损伤
表现面神经麻痹、饮食过多和肥胖,亦可伴胰岛素和生长激素分泌异常。
3.脊髓损害
可出现压迫症状
1.颅内压升高
表现头痛、恶心、呕吐、嗜睡及颈项强直,凯尔尼格征和布氏征阳性,视力障碍等。
2.脑干损伤
表现面神经麻痹、饮食过多和肥胖,亦可伴胰岛素和生长激素分泌异常。
3.脊髓损害
可出现压迫症状,截瘫及尿潴留,少数发生上行性麻痹或马尾综合征。
4.脑实质及周围神经受累
出现视力、听力、语言障碍,舞蹈样动作、偏瘫、幻觉及上下肢活动障碍、肌肉萎缩等。

头痛;颈强直;血小板减少;凝血障碍;颅内出血;烦躁不安;神志不清;抽搐;偏瘫;颅内压增高
中枢神经系统白血病症状诊断
一、症状:
1.约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
2.CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
二、诊断:
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
2)CSF改变:
①颅内压增高>200mmH2O。
②白细胞>0.01?109/L。
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。
3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之,符合上述第3)及第2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第3)及第2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。
需注意:
①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。
②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。
③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。
2.诊断评析:
1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

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