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三甲基胺尿症

基因突变、蛋白质异常增加等

肠道细菌帮助我们消化食物,如鸡蛋、豆类和海鲜,在这个过程中会产生一种含强烈气味的化学物质:三甲胺。通常情况下,肝脏产生的含黄素单加氧酶3(FMO3酶)--一种蛋白质,能将三甲胺代谢成无臭的氧化三甲胺(TMAO)。大多数人含有FMO3基因,这种基因能够编码产生FMO3。

1、基因突变

而在大多数臭鱼症患者中,FMO3酶缺失,或编码FMO3酶的基因不工作。这引起的三甲胺在体内的堆积。通常情况下,患者FMO3基因突变遗传自父母。换句话说,父亲和母亲同时各自携带一个突变基因,都是“携带者”。

2、 臭鱼症的其他病因

(1)不是每个患者均携带突变的FMO3基因,部分患者可能是由于进食某种蛋白过多,或某种蛋白质异常增加导致肠道产生过多的三甲胺。

(2)在少数病例中,FMO3酶不活跃,可能和肝脏疾病或肾脏疾病相关。

(3)女性较男性发病率高,这可能和女性的性激素有关系,如:孕激素和雌激素可能加重症状。某些情况下,女性患者的症状可能更加严重,气味可能更明显,如在青春期、月经期及停经期前后。在早产儿中,也可能出现这种症状。


(4)另外压力和饮食也可能对触发身体发出气味有作用。

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