尚不十分明确，可能与多种因素有关。通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道。也有证据表明胰岛素起了一定的作用，严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血症的女性黑棘皮病的发生率为5％～29％。肥胖与黑棘皮病关系密切，两者呈正相关。皮疹的变化不仅与肥胖程度相关，而且随体重的下降而减轻。恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60％患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20％患者皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20％患者恶性肿瘤是原发的，皮肤症状是继发的。
各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。
