肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
依据其组织成分不同，分为起源于内胚层和起源于中胚层2类。前者又分为实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体；胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。后者又分为间叶性错构瘤，以间叶组织增生为主体，肿瘤内以囊肿存在为其特征，囊内充有无色或黄色浆液，是临床上的常见类型。
间叶错构瘤可发生于肝脏的任何部位，一般呈球形或圆形，边缘不规则。可带蒂或突出于肝表面。有时有卫星灶，或浸润周围组织，病灶最大直径可达30cm。典型的病灶由多个大小不等的囊肿构成，小的囊肿肉眼不易分辨，大的直径10cm不等。一些较大的囊肿形似多房，囊液澄清或呈胶状。囊腔间为白色纤维组织或黄色黏液样组织或质韧的黄褐色组织。光镜下见病灶由排列紊乱的原始间叶组织、胆管和肝实质组成。其中间叶成分由疏松的黏液含星形细胞以及胶原混合组成。另有一些病灶被间叶成分包绕，形态异常不规则，有炎性浸润的胆管。病灶中也可见数目不等的正常肝细胞，但无肝小叶结构。
