肝内胆管细胞癌的确切病因仍不明确。所熟知的ICC发病危险因素包括：先天性胆总管囊肿、慢性胆管炎、慢性炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、化学致癌物(二氧化钍和亚硝胺等)、遗传因素、胆源

肝内胆管细胞癌的确切病因仍不明确。所熟知的ICC发病危险因素包括：先天性胆总管囊肿、慢性胆管炎、慢性炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、化学致癌物(二氧化钍和亚硝胺等)、遗传因素、胆源性肝硬化、胆石症、酒精性肝病和非特异性肝硬化等。4最近，研究发现肝炎病毒与ICC密切相关。5需要指出有些ICC患者并不存在上述因素暴露史，因此ICC的发病机制仍需深入研究。

（1）大体标本上可见肝内胆管细胞癌质地硬，呈淡白色，是因为富含纤维间质和黏液所致。边缘不规则，周围可以有散在卫星灶。很少合并肝硬化。日本肝癌研究会通过研究总结245例原发性肝内胆管细胞癌，将ICC依据肿瘤大体表现可分为3型：肿块型（mass‐forming，MF）、管周浸润型（periductal‐infiltra‐ting，PI）和管内型（intraductal growing，IG）。其中肿块型最多见，在肝实质形成明确的肿块；管周浸润型主要沿胆管的长轴生长，常常导致周围胆管的扩张，而肿物本身在术前的影像学检查中不易被发现；管内型呈乳头状或瘤栓样向胆管腔内生长，外科手术切除后预后好于其他类型。如果肿瘤中包括不止一种类型，则将主要类型写在前，其后加上次要类型，如MF＋PI。
（2）组织学上，ICC以管状腺癌为主，癌细胞呈立方、柱状或多形性，胞质透亮或嗜酸性，排列成腺管状，管腔内有黏液分泌及丰富的纤维间质。胆管细胞癌缺乏毛细胆管，不分泌胆汁。其次为乳头状腺癌，少见的有黏液腺癌、硬化性胆管癌、未分化癌。
分期：
1）肝内胆管细胞癌的TNM分期和肝细胞癌的分期相同，见表1‐5‐3‐10。

表1‐53‐10 AJCC原发性肝内胆管细胞癌的TNM分期（2006年）
TNM分期

2）因为ICC以肿块型为主，日本肝癌研究会制定了肿块型ICC的TNM分期，和AJCC分期的区别主要在T分期上：T分期取决于是否满足以下三个条件：①肿瘤为单发；②肿瘤直径≤2cm；③肿瘤未侵犯门静脉、肝静脉和浆膜。T分期
T1为符合以上3项标准
T2为符合3项中的2项
T3为符合3项中的1项
T4为以上3项标准都不符合
N分期
N0无淋巴结转移
N1有任何部位的淋巴结转移
M分期
M0无远处转移
M1有远处转移
TNM分期
Ⅰ期：T1N0M0
Ⅱ期：T2N0M0
Ⅲ期：T3N0M0
Ⅳa期：T4N0M0或任何T，N1M0
Ⅳb期：任何T，任何N，M1