耳硬化症病因尚不清楚,尚未有公认的学说,通常认为可能与以下几种因素有关:
1.遗传因素
耳硬化症有家族史,患者直系先辈后代中有相同病的较多,约54%有家族史,有作者认为50%~60%的耳硬化症为单一特征的常染色体显性遗传病,其外显率为40%~50%。
2.内分泌因素
耳硬化症常始发于青春期,女性发病率高,而妊娠、分娩及绝经期都可使病情恶化,因此认为该病与性激素水平波动有关。
3.骨迷路包囊发育因素
人类骨迷路包囊发育和骨化过程中遗留有窗前裂,裂内有纤维结缔组织束及软骨组织,成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶,临床及颞骨病理所见之耳硬化病灶,多由此处开始。
4.自身免疫因素及其他
迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
1﹒肉眼病变 粉红或黄色弥漫或局限性结节,质硬。
2﹒光镜病变 ①骨吸收和骨生成并存,形成具有显著黏合线的异常骨。②结缔组织增生,透明变性;钙盐沉积。