病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常

病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。

肺坚实如肝，重，切面呈实变，有广泛肺气肿及细支气管壁扩张，使肺呈蜂窝状。镜检见间质弥漫纤维组织增生和胶原组织增生及紊乱，肺泡结构破坏，融合或囊状，囊壁由纤维组织和增生的立方状或粒状Ⅱ型肺泡细胞组成，可见鳞状上皮化生，电镜检查可见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型肺泡细胞增多并增生，呈立方状或柱状，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积，细支气管平滑肌增生，肺小动脉壁增厚，病早期或急性期肺活检示间质性肺炎改变：肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性和嗜酸性粒细胞浸润；有肺泡炎表现：肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物，肺泡间隔可有网蛋白增生但尚无胶原组织形成和间质纤维化；多数病例荧光染色可见肺泡壁和间质内有免疫复合物和补体沉积。