回到顶部

首页 > 疾病百科 > 特发性含铁血黄素沉着症 > 发病原因

特发性含铁血黄素沉着症

一、病因:
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝
一、病因:
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。
其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。

特发性含铁血黄素沉着症的原因至今不明,其基本病理变化是肺泡及肺间质出血和含铁血黄素沉着引起肺部异物反应。前者表现呼吸细支气管及肺泡腔内出血;后者表现肺间质纤维组织增生及巨噬细胞反应导致肺间质纤维化。反复出血是发生肺间质纤维化的原因。

医生访谈更多>

精彩推荐更多>

关注官方微信

了解更多资讯请扫我