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房间隔缺损

在胚胎发育的第4周,心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房,随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合,最后关闭两者之间残留的间隙(原发孔)。在原发孔关闭之前,原
在胚胎发育的第4周,心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房,随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合,最后关闭两者之间残留的间隙(原发孔)。在原发孔关闭之前,原始房间隔中上部逐渐退化、吸收,形成一新的通道即继发孔,在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔,形成一单瓣遮盖继发孔,但二者之间并不融合,形成卵圆孔,血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合,但在约20%的成人中可遗留细小间隙,由于有左房面活瓣组织覆盖,正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中,原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触,则在房间隔下部残留一间隙,形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍,则二者之间不能接触,出现继发孔房间隔缺损。

肉眼病变:
1﹒第二房间隔缺损(卵圆窝缺损)较常见。缺损呈月牙形、椭圆形、筛状等。可为全卵圆窝缺损。
2﹒第一房间隔缺损(又称部分型房室管畸形)常伴二尖瓣、三尖瓣和室间隔的缺损。
3﹒静脉窦房间隔缺损。分为:①上腔静脉窦型缺损,②下腔静脉窦型缺损,③冠状窦口型缺损。
4﹒单心房 房间隔完全缺如或仅残存纤细肌肉条索。分为:①单纯型(不伴室间隔缺损和其他心脏畸形),②合并型(常并发一种以上复杂心血管畸形)。

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