巨细胞动脉炎病因未明。发生巨细胞动脉炎最大的危险因素是高龄。本病从不发生在50岁以前，在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素，最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯

巨细胞动脉炎病因未明。发生巨细胞动脉炎最大的危险因素是高龄。本病从不发生在50岁以前，在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素，最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。巨细胞动脉炎的发生还具有遗传易感性，最近研究证实巨细胞动脉炎与人类白细胞抗原II类区域的基因相关。家族发病情况调查发现，巨细胞动脉炎患者的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，巨细胞动脉炎的发病还存在环境危险因素，以及性别和健康状态。巨细胞动脉炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。