发病原因至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：1.长期接触石棉所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第一次

发病原因至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：1.长期接触石棉所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第一次接触石棉到发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致病理由如下：（1）动物实验：石棉液可诱发胸膜间皮瘤。（2）恶性间皮瘤中发现石棉纤维。（3）石棉工人，特别是工作20-40年者，间皮瘤发病率高达3.1%。2.其他非石棉原因接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染（结核性胸膜炎）以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。3.猿病40（SV40）感染在没有石棉接触史的患者中，30%～50%可能与SV40感染有关。

局限性胸膜间皮瘤生长缓慢，女性多于男性，两者之比为1.6∶1。患者年龄多为50～60岁，可分为良性和恶性两种。
大体观察，瘤体大小不等，肿块互不相连，可以长入胸膜腔、纵隔和肺实质，极少数位于壁层胸膜下。少数病例伴血性胸腔积液，但并不一定表示肿瘤为恶性。
镜检所见，有各种不同的细长菱形细胞，核仁显著，结缔组织不规律，可有坏死区，类似纤维肉瘤。良性者主要由菱形细胞和结缔组织纤维组成，一般呈纤维瘤状，无多形性及间变。