病因不明。小肠肿瘤多见于回肠，其次空肠，最次为十二指肠。小肠肿瘤少见，其原因为：①小肠内容物为液态且偏碱性； ②小肠细菌少； ③特定的酶含量高； ④运动快；⑤分泌高浓度IgA；⑥小肠集合淋巴结多，以T淋巴细胞为主，免疫功能强。
小肠癌病因不清，可发生于小肠各段，以十二指肠最常见，空肠次之，回肠最少。组织学上主要有腺癌及类癌两类。腺癌中又根据细胞形态分为腺癌、黏液腺癌及未分化癌。在大体形态上有肿块型和浸润狭窄型两大类。肿瘤生长造成肠腔阻塞或肠管狭窄，浸润血管造成消化道出血。晚期可出现转移。类癌起源于肠嗜铬细胞，能产生肽胺类激素，可在回肠、直肠发生。转移主要是直接浸润，亦可血行、淋巴转移。
