子宫肉瘤确切病因不明，有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关，盆腔放疗史、雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素，但还没有明确的证据可以证明以上推断。

子宫肉瘤确切病因不明，有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关，盆腔放疗史、雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素，但还没有明确的证据可以证明以上推断。

子宫肉瘤的组织学分类复杂，随着对子宫肉瘤认识的逐步深化，分类方法也多次修改。世界卫生组织（WHO）根据单纯性和混合性及同源性和异源性等，将子宫肉瘤分为单纯性肉瘤、混合性肉瘤、苗勒管混合瘤、未分类肉瘤及恶性淋巴瘤五大类，但临床上常采用更为简易的分类法（表26‐7）。
表26‐7 常见子宫肉瘤的组织学分类
在以上分类法中有人将子宫平滑肌肉瘤再细分为：子宫平滑肌肉瘤、粘液样子宫平滑肌肉瘤和上皮样子宫平滑肌肉瘤。恶性苗勒管混合瘤指含有恶性间质成分和上皮成分的肿瘤，若癌和肉瘤两种成分都来自子宫原有的组织学成分则称同源性恶性苗勒管混合瘤，若肉瘤中含有子宫以外的组织学成分，如横纹肌、骨及软骨等，则称异源性苗勒管混合瘤。在子宫中还可发生其他间叶组织肉瘤，如横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、
脂肪肉瘤（异源性）、血管肉瘤和淋巴管肉瘤（同源性）等，这些肿瘤包括在子宫其他类肉瘤项内。横纹肌肉瘤还可分为胚胎型（包括葡萄状肉瘤）、多形型和腺泡型三种。