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噬血细胞综合征

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷
噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

1﹒肉眼病变 脾轻、中度增大。
2﹒光镜病变 ①脾结构正常;②红髓血窦、脾索内数量不等、分化成熟的巨噬细胞吞噬大量红细胞和血小板。
[参见第十章(淋巴结和结外淋巴造血组织疾病)]

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