右心室双出口的病因主要分为6大方面：1.心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况；2.大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；3.主动脉在肺动脉的右侧；4.主动

右心室双出口的病因主要分为6大方面：1.心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况；2.大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；3.主动脉在肺动脉的右侧；4.主动脉在肺动脉的左前位；5.心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似。6.冠状动脉的发育也可以不正常。

1﹒右心室双出口的血流动力学变化主要取决于VSD 的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在VSD 位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与VSD 合并肺动脉高压相似。在VSD 位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉转位合并VSD 相似，有肺充血和严重发绀。VSD 大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等；VSD 小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论VSD 位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法洛四联症，有肺缺血和严重发绀。
2﹒由于VSD 的位置不同和有无半月瓣下狭窄，右心室双出口的病理生理，血流动力学和临床表现有很大差异。主动脉发自右心室必将接受非氧合血而产生“右向左”分流，而左心室的血液只能通过VSD 来排出，而使氧合血排到肺动脉，又产生“左向右”分流。而“右向左”和“左向右”分流的相对程度差别很大，这主要决定于主动脉和肺动脉的开口与VSD 之间的关系。由于高阻力的体循环和低阻力的肺循环都承受同一压力，必然产生肺动脉高压，但如果同时伴有肺动脉狭窄，则肺动脉压力可以不增高。