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原发性醛固酮增多症

①醛固酮瘤:约占原醛症的60%~90%。多为一侧腺瘤,直径多在3cm 以下。②特发性醛固酮增多症(特醛症):约占10%~40%,双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节。病因尚不明确,可能由于血管紧张素Ⅱ的作
①醛固酮瘤:约占原醛症的60%~90%。多为一侧腺瘤,直径多在3cm 以下。②特发性醛固酮增多症(特醛症):约占10%~40%,双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节。病因尚不明确,可能由于血管紧张素Ⅱ的作用加强,促进醛固酮分泌增多所致。也可能存在着经5‐羟色胺介导的兴奋醛固酮分泌的因素。③醛固酮癌:少见,分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌,往往还分泌糖皮质激素、雄激素。④迷走的分泌醛固酮组织:少见,可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。⑤糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA):多于青少年起病,可为家族性,以常染色体显性方式遗传,肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行,用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常
肾上腺瘤是原醛最常见的原因,约占90%,左侧肾上腺瘤较右侧多2~3倍。腺瘤90%是单个的、良性的,夹在包膜内,呈橘黄色,一般瘤体较小,直径多在1~2c m,很少超过3c m,有些仅为0.3~0.6cm。10%为多个的,双侧肾上腺均有肿瘤者仅占2%。它们的重量一般小于6.0g。
瘤组织主要由排列成巢状,束状或腺样的大透明细胞构成。核圆形或杆状,胞浆空泡或细颗粒状,显示分泌醛固酮的球状带细胞的特征。
双侧肾上腺增生:约占5%~9%。大多数病例镜检示球状带弥漫性增生,少数则表面高低不平,或呈颗粒状,切面可见散在性黄色小结节,增生的肾上腺均由大量透明细胞构成。
腺癌:肾上腺癌极少见。肿瘤体积甚大,肿瘤包膜可有浸润,肿瘤组织有特征性的厚壁血管。

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