首页 > 疾病百科 > 卵巢未成熟畸胎瘤 > 发病原因
本病病因不明。
未成熟畸胎瘤(immature teratoma)即恶性畸胎瘤。由内、中、外三个胚层分化的胚胎性组织构成,可表现为有一个胚层分化未成熟或分化不完全,亦可表现为(两至三个胚层分化未成熟)。成熟与未成熟组织常混杂。
巨检:多数为单侧,偶为双侧性。肿瘤体积常较大,平均直径为20cm,多呈圆形、卵圆形或浅分叶状,多数实性,实性区组织极软,似脑组织,常伴有出血坏死,亦可呈半实半囊,囊内可含胶冻状物或浆液(图16‐7)。切面多彩状,可有灰、黄、红等颜色,半数以上肿瘤掺杂骨、软骨,毛发、皮脂样物较少见,牙齿、骨骼等器官样物质罕见。
光镜检查:由三个胚层分化来的不同成熟度的组织杂乱无章排列,毫无解剖学的次序。
内胚层来源:消化道、呼吸道上皮、唾液腺等较常见。
中胚层来源:成熟或欠成熟的软骨岛、骨或骨样组织,平滑肌、脂肪、淋巴样组织、纤维组织、横纹肌,亦可见牙胚,以上成分若分化较低、异型性明显时,分别呈各种肉瘤,如多形性平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤(图16‐8)。
外胚层来源:以神经外胚叶组织最多见,最具特征的是原始神经管组织,由神经母细胞,髓母细胞样细胞组成(细胞小,胞浆极少,核长圆形,极度深染,围绕一腔隙排列为复层,形成假菊团结构)(图16‐9,16‐10)。原始神经管常与成熟牙釉质组织或其它成熟复层鳞状上皮及皮肤附属器相连。
肿瘤内的未成熟神经组织决定肿瘤的恶性程度,尤其是原始神经管的出现提示肿瘤的恶性程度较高,所以常根据原始神经管的数量,作为未成熟畸胎瘤恶性程度的分级标准(图16‐10)。
0 级:成熟组织,极少核分裂。
Ⅰ级:未成熟神经组织少,原始神经管0‐1个/LPF/每张切片。生存率100%。
Ⅱ级:未成熟神经组织中等量,原始神经管1‐3个/LPF/每张切片。生存率70%。
Ⅲ级:未成熟神经组织多,原始神经管4个以上/LPF/每张切片。生存率33%。
在未成熟性畸胎瘤中常可有绒毛膜癌、胚胎性癌的成分存在,恶性程度极高,预后则很差,死亡率可高达66%~92%。