首页 > 疾病百科 > 共济失调毛细血管扩张症 > 发病原因
神经系统受累表现为小脑皮质萎缩，蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大，分解微粒，自噬空泡增多，电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性，节段性脱髓鞘。
淋巴系统受累表现为胸腺缺失或发育不良，缺乏Hassall小体，皮髓质分界不清，淋巴细胞数量减少，上皮样细胞增多。在脾脏和淋巴结，淋巴滤泡缺乏，浆细胞和淋巴细胞减少，网状内皮细胞增多。12
