发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间

发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

可分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类：
1﹒交通性脑积水（communicatinghydrocephalus）
脑脊液能从脑室系统至蛛网膜下腔，但因蛛网膜吸收障碍或脑脊液分泌过多而致脑积水，如浆液性脑积水、在胎内已形成的后颅窝肿瘤与脉络丛乳头状瘤也常表现脑积水。
2﹒阻塞性脑积水（obstructivehydrocephalus）
由于脑脊液循环通路的某一部位发生梗阻所致的脑积水，多伴有脑室扩张。大多数的先天性脑积水为阻塞性脑积水。①先天性导水管狭窄畸形 中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生；②Dandy‐Walker综合征（又称第四脑室侧孔闭锁综合征）先天性第四脑室形成大囊，枕部突出及小脑畸形；③Arnold‐Chiari综合征 小脑扁桃体下蚓部疝入椎管内，脑桥和延髓扭曲延长，并且部分延髓向椎管内移位；④Galen大静脉畸形 压迫导水管引起脑积水；⑤其他先天畸形 如脑膜脑膨出、脑穿通畸形、无脑回畸形等均可并发脑积水。
脑积水病理上的突出特点是脑室扩张。因病变部位和性质的不同，脑室扩张的部位、范围和程度也不相同，可以是第三脑室以上或侧脑室的扩张，也可以是全脑室系统的扩张，严重者脑脊液可至1000ml以上。脑实质长期受压变薄，白质萎缩比灰质更明显，脑回平坦，脑沟消失；其中胼胝体、锥体束、基底节和四叠体最易受损害。第三脑室向下凸出，可压迫视神经、嗅束、垂体。