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先天性肥厚性幽门狭窄

病因至今尚无定论。1.遗传因素在病因学上起着很重要的作用,发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性,是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定
病因至今尚无定论。1.遗传因素在病因学上起着很重要的作用,发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性,是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类、各种季节等,发病以春秋季为高,但其相关因素不明。常见于高体重的男婴,但与胎龄的长短无关。2.神经功能肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一,通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少,应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少,由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。3.胃肠激素近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化。4.肌肉功能性肥厚机械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调,使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见,认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的,因为肥厚的肌肉主要是环肌,况且痉挛应引起某些先期症状,然而在某些呕吐发作而很早进行手术的患者中,通常发现肿块已经形成,肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时,才表现幽门梗阻征。5.环境因素发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润,推测可能与病毒感染有关。但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒,检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变,研究在继续中。

幽门全层肌肉肥厚、增生,以环形肌为著,系肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致。肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行,在十二指肠侧,因胃壁肌层与十二指肠壁肌层不延续,所以肥厚部突然终止于十二指肠起端,使幽门呈纺锤状肿物,长约2~3cm,直径1.5~2cm,肌层厚达0.4~0.6cm。表面颜色苍白而光滑,坚如软骨。肿块随年龄增大。肥厚肌层将黏膜向内推压,并形成皱折,致使幽门管腔狭窄,造成不全梗阻。胃排空受阻使胃蠕动增强,胃壁增厚,继发胃扩张。在十二指肠侧,因胃强烈蠕动使幽门管部分被推入十二指肠球部,使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样。幽门梗阻后,奶汁潴留刺激胃黏膜产生充血水肿。(图25‐10)。
图25‐10 先天性肥厚性幽门狭窄的病理示意图
A.新生儿的正常胃;B.幽门环肌肥大、增厚

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