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先天性肠旋转不良

如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全,盲肠位于上腹或左腹,附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。另
如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全,盲肠位于上腹或左腹,附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。另外,由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁,而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁,小肠活动度大,易以肠系膜上动脉为轴心,发生扭转。剧烈扭转造成肠系膜血循障碍,可引起小肠的广泛坏死。

当中肠有先天性旋转不良时,可引起多种病理畸形(图25‐15);以下简述几种发生率高的病理畸形:
1﹒索带压迫十二指肠梗阻
当中肠旋转不全时,盲肠及升结肠位于右上腹或中上腹,有片状腹膜粘连带或索带(Ladd 带)附着于右侧后腹壁,或盲肠位于十二指肠前,压迫十二指肠,引起十二指肠梗阻,由于压迫程度不同,可产生部分或完全性肠梗阻。
2﹒中肠扭转
在中肠旋转不良时,如小肠系膜未能附着于后腹壁,从空肠起始部到右半结肠仅靠肠系膜上动脉根部狭窄的系膜与后腹壁固定,小肠全部游离,随时可以肠系膜上动脉为轴心而发生全部小肠扭转,在扭转程度较重,而不能自动复位者即引起完全性肠梗阻。伴有血循环障碍者,则可引起空肠至右半结肠全部坏死的严重后果。扭转度数小<360°,肠管可自行复位,但不久又再度扭转,临床上可有间歇发作性腹痛并伴有不全梗阻症状。
图25‐15 先天性肠旋转不良病理示意图
(A)AA″正常肠系膜根部从屈氏韧带起斜行向下到盲肠为止,附着于后腹壁 AA′肠旋转不良时,小肠肠系膜仅在肠系膜动脉附近有一发育不全的原始附着,因此,从十二指肠降段与水平段连接处到横结肠中部之间的肠段,其肠系膜的固定不完全,可以发生扭转。同时,盲肠及升结肠不在正常位置而在上腹中部或右上腹部,或由于盲肠韧带附着于右腹后壁而压迫十二指肠,或由盲肠本身压迫十二指肠造成梗阻(B)肠旋转不良发生中肠扭转(C)逆时针复位后盲肠位于左中上腹、十二指肠在右上腹向下垂直
3﹒盲肠下降至右下腹,但肠系膜未完全与后
腹膜融合构成“游动盲肠”,易发生结肠扭转、肠套叠。
4﹒其他少见畸形
当中肠反时钟方向旋转时,十二指肠空肠襻位于肠系膜上动脉前方,则可形成三种不同畸形:①盲肠结肠停留于腹腔左侧,小肠位于结肠盲肠系膜前面;②盲肠、结肠在肠系膜上动脉前方旋转至右侧,小肠也停留在右侧,并位于盲肠升结肠系膜后面或被右结肠系膜包裹;③右半结肠固定在右侧腹壁时,盲肠、升结肠系膜包裹小肠及肠系膜血管形成结肠系膜疝,而产生小肠完全或不完全梗阻。

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