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假性肠梗阻

一般认为,慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起,可分为以下两类。  
1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻,其病因不清楚,可能与染色体显性遗传有关。许多患者具有家族史,且可累
一般认为,慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起,可分为以下两类。
1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻,其病因不清楚,可能与染色体显性遗传有关。许多患者具有家族史,且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱),故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病,根据肠壁的病变情况可分为以下3种。
(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)  病变主要在肠壁平滑肌,可分家族性或散发性,其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变,以后者为甚,有时肌肉完全萎缩,并被胶原代替。
(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)  病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经,为散发性或家族性,其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛,表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀,有些病例尚有神经系统的其他部分受累。
(3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻  无肌肉或神经的器质性异常发现,但生理试验测定有肠运动功能的异常,部分病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。
2.继发性慢性假性肠梗阻多继发于其他疾病或因滥用药物所致,与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有:
(1)小肠平滑肌疾病  ①胶原血管性疾病  硬皮病,进行性全身性硬化症,皮肌炎,多发性肌炎,全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病  淀粉样变;③原发性肌肉疾病  强直性肌营养不良,进行性肌营养不良;④其他  蜡样色素沉着症,非热带口腔炎腹泻。
(2)内分泌疾病  ①甲状腺功能  减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。
(3)神经性疾病  帕金森病,家族性自主性功能失调,Hirshsprung病,Chang病,精神病,小肠神经节病。
(4)药物性原因  ①毒性药物  铅中毒,蘑菇中毒;②药物副作用  酚噻嗪类,三环抗抑郁药,抗帕金森病药,神经节阻滞剂,氯压定。
(5)电解质紊乱  低血钾,低血钙,低血镁,尿毒症。
(6)其他  空回肠旁路,空肠憩室,脊索损伤,恶性肿瘤。其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见,其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化,又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。

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