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假性甲状旁腺功能减退症

(一)Ⅰ型
分为Ⅰa型及Ⅰb型。Ⅰa型为PSHP 的主要类型,是由于PTH 受体蛋白功能缺陷,使PTH 不能与靶细胞膜受体结合而失去PTH 活性,血钙不升高,尿磷排出不增多,尿CAMP
(一)Ⅰ型
分为Ⅰa型及Ⅰb型。Ⅰa型为PSHP 的主要类型,是由于PTH 受体蛋白功能缺陷,使PTH 不能与靶细胞膜受体结合而失去PTH 活性,血钙不升高,尿磷排出不增多,尿CAMP 排出不增加,1,25(OH)2D3生成减少,引起甲旁减症。Ⅰb型为介于PSHPⅠa型与Ⅱ型的中间类型。发病机制不明。
(二)Ⅱ型
PTH 靶细胞膜受体对PTH 有反应而合成cAMP,但靶细胞内存在对 cAMP 反应缺陷,即受体后缺陷,因而靶组织对cAMP 无反应,尿磷排量不增加。

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